Choroba Van de Willebranda

Liczba wypowiedzi w tym wątku: 2

1. Data: 2000-01-10 08:17:57

Temat: Choroba Van de Willebranda
Od: Marek Dudek <m...@c...tpsa.pl> szukaj wiadomości tego autora

Witam!
Na poczatku przepraszam odkrywce za byc moze znieksztalcenie
nazwiska. Chodzi o chorobe skaz krwotocznych stwierdzona u syna, ktory
ma 11 lat. Bardzo prosilbym o informacje, jakie moga byc objawy tej
choroby, jej przebieg oraz jaki jest sposob jej leczenia, tak bardzo
ogolnie. Wiem, ze musze udac sie do lekarza, lecz wczesniej chcialbym
cokolwiek o niej przeczytac. Z gory serdecznie dziekuje.

Ojciec.

› Pokaż wiadomość z nagłówkami

Do góry

Zobacz także

2. Data: 2000-01-11 20:46:51

Temat: Re: Choroba Van de Willebranda
Od: "Adamus" <a...@m...pl> szukaj wiadomości tego autora

Marek Dudek napisa?(a) w wiadomoci: ...
>Witam!
> Na poczatku przepraszam odkrywce za byc moze znieksztalcenie
>nazwiska. Chodzi o chorobe skaz krwotocznych stwierdzona u syna, ktory
>ma 11 lat. Bardzo prosilbym o informacje, jakie moga byc objawy tej

Choroba von Willebranda (choroba VW)
Jest spowodowana jakosciowymi (typ II) lub ilosciowymi (typ I)
nieprawidlowosciami czynnika von Willebranda (czynnik VW)
czynnik VW - bialko osocza krwi; wydzielane przez komorki srodblonkowe,
ktore kraza we krwi; czynnik ten pelni w hemostazie (mechanizmie
powstrzymujacym krwotok z uszkodzonego naczynia) dwie funkcje:
1. umozliwiaja prawidlowe przyklejanie sie plytek krwi do srodblonka
naczynia w miejscu jego uszkodzenia
2. tworzy z czynnikiem VIII kompleksy, ktore zapewniaja prawidlowy poziom
czynnika VIII we krwi czyli w razie niedoboru czynnika VW wystepuje tez
niedobor czynnika VIII.

We krwi sa nastepujace czynniki osoczowe, ktore umozliwiaja krzepniecie
krwi:
I. fibrynogen
II. protrombina
V. proakceleryna
VII. prokonwertyna
VIII. globulina antyhemofilowa (AHG) (to ona krazy w osoczu zwiazana w
czynnikiem VW)
IX. czynnik Christmasa
X. czynnik Stuarta-Prowera
XI. czynnik przeciwhemofilowy C
prekalikreina (czynnik Fletchera)
kininogen
XII. czynnik Hagemana
XIII. stabilizator wloknika
bialko C
bialko S
Czynniki te ograniczaja wyplywanie krwi z naczynia poprzez skurcz naczynia w
miejscu uszkodzenia oraz ucisk naczynia od zewnatrz przez krew, ktora
"wylala sie" do okolicznych tkanek.
Powyzsze czynniki "zazebiaja sie" ze soba, tzn. jeden aktywuje drugi itd. az
w koncu rozpuszczalne bialko fibrynogen (czynnik I) zostaje zamienione w
nierozpuszczalna fibryne, ktora tworzy dlugie wlokna, bedace podstawa dla
wytworzenia sie skrzepu i zatamowania krwawienia.
Aby uaktywnic czynniki osoczowe konieczne jest zetkniecie sie czynnika XII z
materialami lub zwiazkami o ujemnym ladunku. Dzieje sie tak np. wtedy gdy
skaleczymy sie np. szklem, a gdy zostanie przerwana ciaglosc naczyn - krew
dociera do kolagenu, ktory rowniez aktywizuje czynnik XII. Ten zamienia sie
w czynnik XIIa, a czynnik XIIa aktywizuje czynnik XI, ktory przechodzi w
czynnik XIa itd. itd. jeden aktywizuje drugi az konczy sie to na
fibrynogenie, ktory przechodzi w fibryne.
Kilka czynnikow do aktywacji potrzebuje jonow wapnia.
Potem, przy udziale plytek krwi tworzy sie czop hemostatyczny. W normalnym
stanie plytki nie przyklejaja sie do scianek naczynia, dopiero jego
uszkodzenie i w nastepstwie tego odsloniecie kolejnych warstw komorek
powoduje adhezje plytek. I wlasnie, aby doszlo do adhezji, konieczny jest
znowu czynnik VW.

Opisalem to w bardzo duzym skrocie, bo w rzeczywistosci proces krzepniecia
jest cholernie skomplikowany.

A teraz o chorobie VW.
Objawy:
- latwe powstawanie krwawych podbiegniec; krwawienie z niewielkich
uszkodzen, ktore po ustaniu moze znow sie pojawic (nawet po kilku godzinach)
- przedluzenie czasu krwawienia; w lagodnej postaci choroby - da sie go
wykryc dopiero po podaniu aspiryny
- obfite miesiaczki, nadmierne krwawienie po zabiegach chirurgicznych itp.

Rozpoznanie:
- w rodzinie ktos cierpial na skaze krwotoczna (poniewaz jest to schorzenie
dziedziczne - autosomalnie dominujaco)
- pomiar stezenia czynnika VW w osoczu
- pomiar stezenia czynnika VIII w osoczu
- badanie ristocetynowej agregacji prawidlowych plytek krwi w obecnosci
osocza chorego (tzw. aktywnosc kofaktora ristocetyny) - zjawisko to zalezy
od obecnosci w osoczu czynnika VW
Odpowiednia interpretacja wynikow pozwoli okreslic typ choroby (I lub II) i
jej nasilenie).

Leczenie:
- wlewy dozylne preparatow, zawierajacych czynnik VW; dawke okresla sie
empirycznie
- doustne podawanie kwasu eta-aminokapronowego

Autosomalna recesywna postac choroby VW (typ III) - rzadka postac tej
choroby; powodujaca ciezka skaze krwotoczna (prawie zupelny brak czynnika
VW), ktorej leczenie jest znacznie bardziej skomplikowane.

-----------------------
Pozdrawiam,
Adam B.