Pytanie językowe

Liczba wypowiedzi w tym wątku: 4

1. Data: 2003-08-13 08:55:06

Temat: Pytanie językowe
Od: Krystyna Chiger <k...@p...pl> szukaj wiadomości tego autora

Witam,
u mojej znajomej z drugiej półkuli stwierdzono CARSINOID SINDROM.
Czy ktoś wie co to jest? Nie udało mi się znaleźć, może znajoma
przekręciła nazwę?

Krycha

› Pokaż wiadomość z nagłówkami

Do góry

Zobacz także

2. Data: 2003-08-13 09:17:35

Temat: Re: Pytanie językowe
Od: " Przemo" <s...@N...gazeta.pl> szukaj wiadomości tego autora

Krystyna Chiger <k...@p...pl> napisał(a):

> Witam,
> u mojej znajomej z drugiej półkuli stwierdzono CARSINOID SINDROM.
> Czy ktoś wie co to jest? Nie udało mi się znaleźć, może znajoma
> przekręciła nazwę?
>
> Krycha
>
Witam!
Nowotwory o nazwie carcinoid zostały po raz pierwszy opisane ponad 100 lat
temu, zaś sama nazwa użyta w 1907 roku przez Oberndorfera. Szeroko
rozumiany "zespół rakowiaka" został zdefiniowany i opisany jako wyizolowana
jednostka chorobowa w 1954 roku przez Thorsena, Biorcka, Biorkmana i
Waldenstroma.

Biologia nowotworu

Rakowiak - nowotwór o powolnym wzroście, lecz dużym potencjale zlośliwości
(cancers in slow motion) wywodzi się z komórek układu neuroendokrynnego i
histologicznie charakteryzuje go dodatnia reakcja na barwienie solami srebra.
Jest guzem hormonalnie czynnym syntetyzującym serotoninę, kortykotropinę,
histaminę, dopaminę, substancję P, prostaglandyny, kalikreinę, motylinę -
substancje, które po pojawieniu się w krążeniu systemowym są odpowiedzialne
za tak charakterystyczne objawy zespołu. Za markery neuroendokrynne nowotworu
są uznawane: synaptolizyna, enolaza neuronospecyficzna i chromogranina A.

Statystyka

Najczęstszą lokalizacją rakowiaków jest jelito cienkie. Stanowią one 1%
wszystkich guzów pierwotnych przewodu pokarmowego. 39% rakowiaków lokalizuje
się w jelicie cienkim, 26% w wyrostku robaczkowym, 15% w odbytnicy, 5-7% w
jelicie grubym, 2-4% w żołądku, 2-3% w trzustce, 1% w wątrobie, 10% w płucach
i oskrzelach. Do bardzo rzadkich lokalizacji należy: pęcherzyk żółciowy,
drogi żółciowe, jajniki, jądra, pęcherz moczowy, gruczoł krokowy, gruczoły
piersiowe, tarczyca.
Bardzo istotna dla przebiegu choroby jest wielkość guza stwierdzana podczas
rozpoznania. W przypadku guzów o średnicy większej niż 2 cm o 50% zwiększa
się ryzyko przerzutów do węzłów i naczyń chłonnych oraz innych narządów -
wątroby, płuc, kości, skóry, mózgu, a nawet serca.
Około 10-20% rakowiaków przewodu pokarmowego jest związanych z innymi guzami,
takimi jak typowe nowotwory jelita (raki, gruczolakoraki).
Rakowiaki o największym stopniu złośliwości są zlokalizowane w wyrostku
robaczkowym, a ich chirurgiczne usunięcie pozwala na 5-letnie przeżycie u 87%
chorych oraz rakowiaki odbytu, w przypadku których pięć lat przeżywa 72%
chorych.

Klasyfikacja

Guzy o typie rakowiaka zostały podzielone ze względu na swoje embrionalne
pochodzenie ze ściany jelita na 3 grupy (1):
1. Wywodzące się z jelita przedniego, głowowego (foregut) - rakowiaki płuc,
oskrzeli, żołądka.
2. Wywodzące się z jelita środkowego (midgut) - rakowiaki wyrostka
robaczkowego, jelita cienkiego.
3. Wywodzace się z jelita tylnego (hindgut) - rakowiaki końcowego odcina
jelita grubego, odbytnicy.

Charakterystykę rakowiaków w poszczególnych lokalizacjach przedstawiono w
tabeli 1.

Tabela 1. Klasyfikacja rakowiaków
Lokalizacja Domniemane pochodzenie Cechy histologiczne Charakterystyka
kliniczna
płuca, oskrzela, typowe rakowiaki komórki endokrynne nabłonka mała atypia,
rzadkie mitozy leniwy wzrost, syntetyzuje ACTH, serotoninę
żołądek CAG-A komórki enterochromofilne dobrze zróżnicowane, nieinwazyjne
leniwy wzrost, często liczne nie związane z zespołem rakowiaka
rakowiaki związane z zespołem Zollingera komórki enterochromofilne dobrze
zróżnicowane, nieinwazyjne leniwy wzrost, często liczne, nie związane z
zespołem rakowiaka
sporadyczne rakowiaki komórki enterochromofilne często inwazyjne agresywne,
dające liczne przerzuty związane z zespołem rakowiaka atypowym
jelito cienkie komórki endokrynne nabłonka zazwyczaj dobrze zróżnicowane
zawierają setotoninę, substancję P często mnogie, związane z zespołem
rakowiaka
wyrostek robaczkowy komórki endokrynne, podnabłonkowe zazwyczaj dobrze
zróżnicowane zawierają setotoninę, substancję P agresywne
jelito grube komórki endokrynne nabłonka zazwyczaj dobrze zróżnicowane
zawierają setotoninę, substancję P zazwyczaj prawostronne, często
zaawansowane

Rakowiaki jelita cienkiego, wyrostka robaczkowego, jelita grubego

Występują głównie u pacjentów w 6-7 dekadzie życia i objawiają się
przewlekłymi bólami brzucha, uporczywymi biegunkami. U 5-7% pacjentów
stwierdza się przerzuty do wątroby i węzłów chłonnych.

Rakowiaki żołądka
Stanowią mniej niż 1% guzów tego narządu. Na podstawie objawów klinicznych i
cech histopatologicznych zostały podzielone na trzy grupy:
1. Rakowiaki związane z przewlekłym zanikowym zapaleniem żołądka typu A (CAG-
A - chronic athrophic gastritis A) (75%)
2. Rakowiaki związane z zespołem Zollingera-Ellisona (5-10%)
3. Rakowiaki sporadyczne (15-20%)

Rakowiakom związanym z CAG-A w 50% przypadków towarzyszy anemia złośliwa.
Występują u pacjentów w 6-7 dekadzie życia, głównie kobiet. Typową
lokalizacją zmian jest dno żołądka, a ich wieloogniskową naturę tłumaczy
pochodzenie z komórek enterochromofilnych tej części narządu. Przerost tych
komórek powoduje często obserwowaną u pacjentów hipergastrynemię i
hipochlorhydrię. Zmiany o średnicy mniejszej niż 1 centymetr są leczone
endoskopowo. Pacjenci z dużymi zmianami oraz zmianami nawrotowymi lub
wieloogniskowymi wymagają bardziej radykalnych działań chirurgicznych. W
szczególnych przypadkach stosowana jest antrektomia, pozwalająca na
normalizację stężeń gastryny.
Rakowiaki związane z zespołem Zollingera-Ellisona pojawiają się u pacjentów z
rozpoznawanym zespołem MEN i mutacją o typie delecji genu zlokalizowanego na
ramieniu długim 11 chromosomu autosomalnego, co przejawia się obok obecności
rakowiaka guzami szyszynki, trzustki i gruczołów przytarczycznych.
Guzy sporadyczne występują częściej u mężczyzn niż u kobiet, są pojedyncze,
wzrastają w niezmienionej pierwotnie błonie śluzowej. Zazwyczaj osiągają
rozmiary większe niż 1 centymetr średnicy i oprócz komórek
enterochromofilnych często zawierają także inne typy komórek. Klinicznie dają
obraz nietypowego zespołu rakowiaka, którego dominującym objawem są ataki
zaczerwienienia spowodowane hiperhistaminemią. Szybko dają przerzuty,
przebieg choroby jest piorunujący, a rokowanie złe. Głównym sposobem leczenia
tego typu zmian jest radykalna gastrektomia.

Rakowiaki płuca

Stanowią 2% pierwotnych guzów tego narządu. Rozwijają się z komórek
neuroendokrynnych Kulczyckiego, zlokalizowanych w błonie śluzowej oskrzeli.
Występują u pacjentów w 5-6 dekadzie życia. W większości przypadków są
zlokalizowane przywnękowo, a pacjenci przejawiają objawy nawrotowych zapaleń
płuc, przewlekłego kaszlu, krwioplucia, przewlekłego bólu w klatce piersiowej.
Niektóre z nowotworów powodują wystąpienie dodatkowych objawów klinicznych
związanych z ich wewnętrzną hormonalną aktywnością - w 1% przypadków
pojawiają się objawy zespołu Cushinga (2), akromegalii. Jedynie w 5%
przypadków pojawia się zespół rakowiaka. Występowanie objawów tego zespołu
świadczy o zaawansowaniu choroby i obecności przerzutów (5-letnie przeżycie w
90% przypadków). Preferowaną metodą leczenia jest segmentalna resekcja
zmiany. Takie postępowanie pozwala uzyskać wieloletnie przeżycie. Fotoablacja
laserem jest mniej polecana.

Guzy przerzutowe

Są to przerzuty głównie do wątroby, charakteryzujące się wysokim stopniem
angiogenezy. Inne narządy objęte procesem przerzutowym to płuca, kości, mózg,
skóra.

Rakowiakowa choroba serca

Pojawia się u ponad 50% pacjentów z rozpoznawanym zespołem rakowiaka i
dotyczy głównie zastawek prawego serca - zastawki trójdzielnej i zastawek
tętnicy płucnej. Na skutek odkładania się blaszek włóknika i zmian
martwiczych komórek wsierdzia dochodzi do ich deformacji, a w konsekwencji do
stenozy i niedomykalności. W 10% przypadków proces ten obejmuje lewą część
serca (3,4). U pacjentów z rakowiakową chorobą serca obserwuje się znacznie
wyższe stężenia kwasu 5-hydroksyindolooctowego w dobowej zbiórce moczu niż u
innych chorych z zespołem rakowiaka (4,5). Jednak rola serotoniny w
powstawaniu zmian martwiczych wsierdzia jest nadal niejasna, bowiem leczenie
mające na celu obniżenie jej stężenia we krwi nie powstrzymuje procesu lizy
komórek serca (4).
Leczeniem z wyboru jest wymiana zastawek serca. Obciążone jest ono jednak
wysoką śmiertelnością okołooperacyjną, zwłaszcza u starszych pacjentów (6,7).

Objawy kliniczne zespołu rakowiaka

Są związane z produktami guza, które po pojawieniu się w krążeniu systemowym
wywołują:
o napadowe przekrwienie skóry i sinicę
o pobudzenie motoryki przewodu pokarmowego, objawiające się uporczywymi
biegunkami, skurczami, nudnościami i wymiotami, utratą wagi ciała
o napadowe skurcze oskrzeli, wyzwalające kaszel
o gwałtowne wzrosty ciśnienia tętniczego krwi, zasłabnięcia
o objawy podobne do astmatycznych
o objawy niewydolności serca związanej z chorobą zastawek

Początkowo objawy te pojawiają się sporadycznie, ale wraz z zaawansowaniem
choroby stają się coraz częstsze (nawet od kilku do kilkunastu w ciągu doby).
Zazwyczaj ataki są spontaniczne, ale mogą być wywoływane przez takie
czynniki, jak stres i alkohol. Nie jest dokładnie poznane, które z
produkowanych substancji (serotonina, bradykinina, chromogranina A,
substancja P, motylina, neurotensyna, wazoaktywny peptyd natriuretyczny -
ANH) są odpowiedzialne za poszczególne objawy zespołu.

Diagnostyka

Nie jest prosta, ponieważ przez wiele lat guzy te rosną skrycie, nie
wywołując objawów klinicznych. Kiedy pojawiają się objawy kliniczne, są
zazwyczaj traktowane jako charakterystyczne dla innych chorób, dlatego też
właściwe rozpoznanie odwleka się, a leczenie nie jest wdrożone w odpowiednim
momencie.
Najbardziej efektywną, nieinwazyjną metodą diagnostyki biochemicznej jest 5-
HIAA TEST - oznaczenie stężenia kwasu 5-hydroksyindolooctowego w dobowej
zbiórce moczu jako głównego metabolitu rozpadu serotoniny. Aby badanie było
wiarygodne i charakteryzowało się wysoką czułością należy na 1-2 dni
wykluczyć z diety produkty o dużej zawartości tryptofanu, jako substratu do
endogennej syntezy serotoniny - banany, ananasy, śliwki, awokado, kiwi,
pomidory, kofeinę oraz niektóre leki - związki jodu (płyn Lugola),
fenacetynę, inhibitory MAO, izoniazyd.
Oznaczenie stężeń: chromograniny A, tryptofanu, gastryny, prolaktyny,
parathormonu, adrenokortykotropiny, kortyzolu w osoczu krwi, 17-OHCS, 17-KS w
moczu ma na celu wykluczenie zespołu MEN (multiple endocrine neoplasm).
Pomocne w rozpoznaniu są badania obrazowe: klasyczne zdjęcie radiologiczne
klatki piersiowej, zdjęcie radiologiczne górnego i dolnego odcinka przewodu
pokarmowego, tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny, pozytronowa
tomografia emisyjna, badania inwazyjne - endoskopia górnego odcinka przewodu
pokarmowego, kolonoskopia, biopsja cienkoigłowa i badanie histopatologiczne.
Szansą szybkiego, skutecznego, ale i kosztownego diagnozowania pierwotnych i
wtórnych ognisk rakowiaka stają się badania radioizotopowe. Takim najbardziej
nowoczesnym i budzącym wiele nadziei badaniem jest OCTREOSCAN - scyntygrafia
całego organizmu lub wybranego narządu po podaniu oktreotydu (długo
działającego analogu somatostatyny) znakowanego radioaktywnym indem 111 (8).
Metoda ta, mająca czułość 90% (9), polega na bezbolesnym, szybkim dożylnym
podaniu stężonego radioizotopu, który jest specyficznie gromadzony przez
tkankę guza. Tkanka skupiająca znacznik uwidacznia się w charakterystyczny
sposób, dając dokładne informacje o lokalizacji zmiany.

Leczenie

Wybór metody leczenia zależy od wielu czynników:
o liczby, rozmiaru, lokalizacji guza, obecności zmian przerzutowych
o wieku i stanu ogólnego pacjenta
o obecności objawów klinicznych zespołu rakowiaka
o charakterystyki histologicznej i endokrynologicznej guza, badania
immunohistochemicznego
o dobowego testu 5-HIAA i IAA
o lokalizacji receptorowej na podstawie OCTREOSKANu

Leczenie może obejmować:
1. Leczenie chirurgiczne (krio- lub termoablacja zmiany, resekcja zmiany,
resekcja narządu, przeszczepy zastawek serca).

2. Chemioembolizacja tętnicy wątrobowej cisplatyną, mitomycyną, 5-
fluorouracylem, alkoholem i włóknami kolagenowymi powtarzana co kilka
miesięcy (16,17).

3. Chemioterapia systemowa z zastosowaniem cisplatyny, cyklofosfamidu,
adriamycyny, 5-fluorouracylu, etopozydu. Skuteczna jedynie u 30% pacjentów,
stosowana u chorych pozbawionych nowych alternatyw leczenia.
4. Radioterapia zewnętrzna ograniczona do zmian przerzutowych w kościach,
ośrodkowym układzie nerwowym

5. Dawki terapeutyczne jodu 131 znakowanego metajodobenzylguanidyną (MIBG) w
celu zminimalizowania objawów choroby (18)

6. Główną rolę w leczeniu i diagnostyce zmian przerzutowych rakowiaka
odgrywają analogi somatostatyny - oktreotyd (Sandostatin) (19,20).

Somatostatyna jest 14-aminokwasowym polipeptydem hamującym wydzielanie
szerokiej grupy neuropeptydów przewodu pokarmowego (insulinopodobnych
czynników wzrostu, insuliny, glukagonu, gastryny) (10). Receptory
somatostatyny rozwijają się w 80% rakowiaków (11). Receptory te należą do
rodziny zawierającej w swojej strukturze białko G. Aktywacja tego receptora
powoduje zahamowanie cyklazy adenylowej i zmniejszenie wrażliwości napięciowo
zależnych kanałów wapniowych, aktywację kanałów potasowych i wzrost
aktywności fosfatazy tyrozynowej (11).
Do dnia dzisiejszego zostało opisanych i zsyntetyzowanych pięć receptorów
somatostatynowych. Oktreotyd - 8-aminokwasowy polipeptyd, długo działający
analog somatostatyny, został wykorzystany zarówno do diagnostyki, jak i
leczenia rakowiaków. Polipeptyd ten wiąże się głównie z receptorami 2, 3 i 5
(12). Największe efekty kliniczne opisywane są w przypadku połączenia się
leku z receptorem typu drugiego (13).
Leczenie rozpoczyna się od dawki 150 mikrogramów podawanej podskórnie 1-3
razy dziennie. Łagodzi ono objawy u 88% pacjentów i zmniejsza dobowe
wydzielanie z moczem kwasu 5-hydroksyindolooctowego w 72%. Obecnie prowadzone
są badania nad kolejnym analogiem somatostatyny - lanreotydem i jego
zastosowaniem (14,15).
Obecnie dostępne w Europie i Stanach Zjednoczonych (w Polsce sprowadzane na
import docelowy) są 2 preparaty: Somatuline LA (Ipsen Pharmaceuticals)
podawany co dwa tygodnie i Sandostatin LAR Depot (Novartis) podawany raz w
miesiącu.

7. Terapia skojarzona - analogi somatostatyny i interferon alfa. Rola
immunomodulująca interferonu alfa (Intron A) polega na aktywacji limfocytów T
i hamowaniu wyprodukowanych przez guz czynników nekrotycznych i
cytotoksycznych.

8. Leki antyserotoninowe (cyproheptadyna)

9. Leczenie wspomagające i objawowe, dieta bogatowitaminowa (witaminy z grupy
B, kwasy tłuszczowe Omega, preparaty żelaza, selenu), leki przeciwbiegunkowe
(Imodium).

10. Przeszczep wątroby.

Nowe metody diagnostyki i leczenia rakowiaka z zastosowaniem analogów
somatostatyny pozwalają na szybsze postawienie diagnozy i uzyskanie większego
efektu terapeutycznego, zwłaszcza u pacjentów z nasilonymi objawami zespołu,
podwyższają jakość życia chorych i dają szanse na dłuższe przeżycie.

Źródło www.esculap.pl
Pozdrawiam
Przemek

--
Wysłano z serwisu Usenet w portalu Gazeta.pl -> http://www.gazeta.pl/usenet/

› Pokaż wiadomość z nagłówkami

Do góry

3. Data: 2003-08-13 09:29:29

Temat: Re: Pytanie językowe
Od: "Robert" <s...@o...pl> szukaj wiadomości tego autora

3...@p...pl,
Krystyna Chiger <k...@p...pl>:
> Witam,
> u mojej znajomej z drugiej półkuli stwierdzono CARSINOID SINDROM.
> Czy ktoś wie co to jest? Nie udało mi się znaleźć, może znajoma
> przekręciła nazwę?

Moglas chociaz podac jezyk.

moze::
carcinoid syndrome

--
Robert
To reply by email, use ->mkarta<- in place of ->spamtrap<-
Emaile adresuj do ->mkarta<- zamiast do ->spamtrap<-