tomcio wrote:

> witam , najlepiej skorzystać z internetu , niestety jest to śmiertelna
> choroba , nasza córeczka przeżyła z tą chorobą prawie 6miesięcy ,brakło
> jej 9 dni i rozpoznanie było własnie Werdniga-Hoffmana
>
>
> Wsańitajcie,
>> Szukam wszelkich informacji na temat choroby SMA (Spinal MuscularAtrophy)
>> rdzeniowy zanik mięśni- typu I choroba Werdniga Hoffmanna.
>> Będę wdzięczna za wszelkie informacje.
>>
>> Pozdrawiam,
>>
>> Beata
>>
>>
> Zaniki mięśni pochodzeniardzeniowego to inaczej miopatie.
Są to genetycznie uwarunkowane choroby mięśni o różnym umiejscowieniu
i rósańżnie złosliwym przebiegu. Istotą choroby jest zaburzenie metabolizmu
miśniowego, połączone ze zmniejszoną ilością enzymów w mięśniach
oraz zaburzeniem zdolności regeneracji komórek mięśniowych.
Większość miopatii rozpoczyna się w dzieciństwie i w miarę upływu
lat doprowadza do różnie zaawansowanego kalectwa.
Głównym objawem choroby jest osłabienie siły mięsni (nawet mimo ich
rzekomego przerostu), co powoduje utrudnienie chodzenia,
niemożność siadania i wstawania, skrzywienia kręgosłupa,
przykurcze stawów, a w krańcowych przypadkach
opadanie powiek oraz trudności połykania.

LECZENIE:jest głównie zachowawcze i polega na stosowaniu aparatów
ortopedycznych i ćwiczeń mięśni i stawów.Gdy przebieg choroby
jest powolny, przeprowadza się też zabiegi operacyjne mające na celu
poprawę stabilizacji kończyn.

(Występuje porażenie wiotkie, zanik mięśni proksymalnych, zniesienie
odruchów głębokich(brak czucia ułożenia).Dziecko przyjmuje pozycję
głowyzwrotnej w kierunku barku. Kończynygorne są zgięte w stawach
łokciowych a kończyny dolne w stawach biodrowych w rotacji zew.
Występują kłopoty z oddychaniem.
Dziecko chore na postać łagodniejszą dożywa ok. 20l.)
>
Pozdrawiam
--
Pani Motylowa
-= mailto://p...@w...pl -=- gg://2444039/ =-